MEDIZIN Warten und hoffen
Wenn das keine Epidemie gibt, haben wir einfach Glück gehabt.« Und wenn das Glück ausbleibt? Was das bedeuten würde, mag sich Hans Kretzschmar, Neuropathologe an der Universität Göttingen, lieber nicht ausmalen.
Glück - das hieße immer noch, dass rund hundert Menschen am Rinderwahn sterben werden. Doch es könnte weit schlimmer kommen: »Es kann durchaus sein, dass hunderttausende oder sogar Millionen Rindfleischesser krank werden«, gestand der Chefmediziner der britischen Regierung, Liam Donaldson, vor kurzem.
Das ist Glasnost auf der Insel der wahnsinnigen Weidetiere. Zwar werden zur öffentlichen Beruhigung Rinderkadaver in Öfen geschoben, ansonsten aber wiegelte man bisher ab. Ein hoher britischer Politiker ließ seine Tochter sogar vor laufenden Fernsehkameras Hamburger futtern - als Beweis dafür, wie unbedenklich British Beef sei.
Noch immer wagen die Experten keine Prognosen darüber, was die Menschheit erwartet. Nur so viel ist sicher: Eine neue unheilbare und tödliche Krankheit hat den Menschen befallen. Auch der Infektionsweg ist unstrittig: der Verzehr von Rind.
Doch in wie vielen Menschen mögen die unheilvollen Erreger stecken? Wie viele werden sterben? Die jüngsten Zahlen der Opfer, die der britische Experte Robert Will aus Edinburgh kürzlich auf einer Tagung in Tübingen verkündete, geben keine Auskunft darüber (siehe Grafik).
Warten und hoffen heißt die Devise. »Was die Zahl der zu erwartenden Toten betrifft, tappen wir immer noch ziemlich im Dunkeln«, so der Londoner Epidemiologe Simon Cousens, der mehrfach versucht hat, das bevorstehende Szenario mit Hilfe statistischer Methoden zu errechnen.
Unsicher macht ihn vor allem, dass derzeit niemand weiß, wie lange der Erreger des Rinderwahns im Menschen schlummert, bevor er sein Zerstörungswerk beginnt - wie lang also die Inkubationszeit der neuen Krankheit ist. Sie ist entscheidend dafür, ob die bisherigen Todesfälle bereits das gesamte Ausmaß der Epidemie unter den Menschen erkennen lassen - oder ob sie nur Vorboten einer Katastrophe sind. »Das wird frühestens im Jahr 2002 sicher feststehen«, vermutet der BSE-Experte Charles Weissmann.
Gut zehn Jahre nachdem die ersten Rinder daran zu Grunde gegangen waren, dass Prionen, bestimmte Eiweiße, ihr Gehirn in einen Schwamm verwandelten, starb 1995 der erste Mensch an der gleichen Krankheit. Den Eltern von Stephen Churchill war aufgefallen, dass ihr Sohn extrem müde und abwesend wirkte. Seine Konzentration und sein Gedächtnis verschlechterten sich Woche um Woche. Knapp ein Jahr später war der 19-Jährige tot. Der Befund der Pathologen: Stephens Hirn war durchlöchert wie das einer an BSE verendeten Kuh.
Zwar sterben Menschen seit langem an durchlöcherten Gehirnen. Die Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Jakob haben in den zwanziger Jahren dieses Jahrhunderts erstmals solche schwammartigen Veränderungen an Menschenhirnen beschrieben. Doch die tödliche und bis heute unheilbare Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) hat immer nur alte Leute getroffen. Und sie ist schmerzlos wie kurz: Binnen fünf Monaten rafft sie ihre Opfer dahin. Aus agilen, gesunden Menschen werden körperliche und geistige Wracks; sie zittern und zucken und erkennen schließlich nicht einmal mehr ihre engsten Vertrauten.
Noch böser aber ist der Rinderwahn, wenn er den Menschen befällt. Er greift sich vor allem die Jungen, und er quält sie länger: 14 Monate dauert es im Durchschnitt, bis der Tod den Leidenden erlöst.
Dass es sich bei der neuen Krankheit um die Rinderseuche BSE handelt und nicht etwa um eine »neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit«, wie ihr Name nvCJK glauben machen will, gilt in Fachkreisen inzwischen als sicher. »Die Erreger von BSE und nvCJK sind allen Tests zufolge identisch«, sagt Cousens.
Wie bei einem am Wahnsinn verendeten Rind ist das Gehirn eines nvCJK-Toten voll von krankhaften Prion-Proteinen. Sie wuchern als blütenförmige Gebilde zwischen seinen Denkzellen; Löcher klaffen im Nervengewebe. Schon auf den ersten Blick wird selbst einem Laien klar: So ein Hirn kann nicht mehr richtig funktionieren.
Viele Opfer hat diese Variante des Hirnschwamms bislang nicht gefordert: genau 48, allesamt binnen der letzten fünf Jahre. 46 von ihnen starben im Vaterland des Rumpsteaks, ein Opfer stammt aus Frankreich, eines aus Irland.
Es sei aber ein gefährlicher Irrtum, aus der bisher relativ geringen Zahl an nvCJK-Fällen zu schließen, die Gefahr sei gebannt, warnt Donaldson. Sollten sich die Opfer bereits in den frühen achtziger Jahren infiziert haben, sei es durchaus wahrscheinlich, dass die Zahlen in den kommenden Jahren »dramatisch steigen«. »Auch bei BSE gab es in den ersten Jahren nur einzelne Fälle, und dann sind die Zahlen plötzlich hochgegangen«, unterstreicht Inga Zerr, Neurologin an der Universität Göttingen.
Von 1995 bis 1998 stieg die Zahl der jährlichen Opfer von 3 auf 16. In diesem Jahr gibt es erstmals zaghafte Anzeichen für eine Stagnation: Bis Ende September fielen sieben Menschen dem Rinderwahn zum Opfer. Hoffnungsbotschaft oder nur kurze Erholungspause?
Eine Prognose für die nächsten Jahre fällt schwer, auch deshalb, weil eine zweifelsfreie Diagnose zu Lebzeiten bis heute nicht möglich ist. Erst der Blick in den Schädel der Toten offenbart die letzte Gewissheit: Rinderwahn.
Die Diagnose erfordert eine Monate währende Prozedur. »Den Toten wird zunächst das ganze Gehirn entnommen«, erzählt Kretzschmar. »Dann liegt es zwei bis drei Wochen lang in Formalin. So ein Gehirn wiegt ja etwa 1500 Gramm. Bis es vollständig fixiert ist, das dauert.«
Modrig-grau verfärbt, wird das Denkorgan schließlich in eine gallertartige Masse eingelegt, in Blöckchen zerteilt und in Alkohol gebadet. Eingebettet in Paraffin, lässt es sich schließlich in feine Scheibchen schneiden. Farbstoffe wie Hämatoxylin und Eosin offenbaren letztlich, ob hier eine neurodegenerative Erkrankung ihr dämonisches Werk verrichtet hat; Antikörper entlarven die Krankheitserreger.
Inzwischen, meint die Neurologin Zerr, erlauben es moderne Methoden, die Anzeichen von nvCJK auch beim Lebenden schon recht zuverlässig zu erkennen. Gelänge es, auf diese Weise die Zahl der Erkrankten zu ermitteln, so würde dies den Epidemiologen einen weiteren Blick in die Zukunft des Seuchenzugs ermöglichen.
Bisher allerdings scheuten sich die Briten, die Zahl der Kranken zu publizieren. »Wahrscheinlich will man die Pferde nicht scheu machen«, vermutet Zerr. So wurde es von ihr und ihren Kollegen als Zeichen größerer Offenheit gewertet, dass Will, der Leiter der Edinburgher CJK-Überwachungsstelle, ihnen in Tübingen erstmals einen Blick in die bislang verdeckten Karten erlaubte: Derzeit sei die Krankheit bei sieben weiteren Menschen ausgebrochen.
Sorgsam von der Öffentlichkeit abgeschirmt, bemühen sich britische Fachleute schon seit Jahren eifrig darum, die Zahl der Kranken genau ins Visier zu bekommen: Beim kleinsten Verdacht im entlegensten Zipfel der Britischen Inseln rücken Experten von der staatlichen CJK-Überwachungsstelle an, um den Fall in Augenschein zu nehmen.
Als verdächtig gilt jeder, der sich plötzlich nicht mehr in seiner Umgebung zurechtfindet und der sein Gedächtnis binnen weniger Wochen verliert. »Alzheimer und Parkinson verlaufen sehr viel schleichender«, erläutert Zerr.
Die Spezialisten aus Edinburgh untersuchen erst die Rückenmarkflüssigkeit desjenigen, der von Prionen befallen scheint. Dort finden sich bei CJK-Opfern Eiweiße, die von sterbenden Nervenzellen freigesetzt werden. Weil bei keiner anderen Erkrankung des Hirns ein ähnlich massiver Zellschwund einsetzt, gelten diese Eiweiße als untrügliches Indiz.
Elektroenzephalogramm und Kernspintomogramm liefern weitere Informationen: Die Hirnstromwellen und das Lochmuster im Nervengewebe sind bei CJK und nvCJK unterschiedlich. Deshalb lassen sich beide Krankheitsbilder recht gut voneinander abgrenzen. Zerr: »Alles zusammen liefert das eine ziemlich sichere Diagnose.«
Trotzdem zählt die CJK-Überwachungsstelle aus Edinburgh offiziell bislang nur die Toten - »weil wissenschaftliche Ergebnisse erst veröffentlicht werden, wenn sie wirklich wasserdicht sind«, so Cousens.
Auch zwei britische Forscherteams, die sich anhand von Blinddarm- und Mandelgewebe einen Überblick über die Zahl der bevorstehenden nvCJK-Tode verschaffen wollen, fürchten öffentliches Gerede. Sie prüfen derzeit etwa 4000 solche Organe mit Hilfe von Antikörpern auf Prionen.
Dass sich die nvCJK-Erreger auch vor Ausbruch der Krankheit ausmachen lassen, hatten Wissenschaftler im letzten Jahr entdeckt. In Südwestengland war ein Mann an nvCJK gestorben, dem acht Monate vor dem Ausbruch der Krankheit der Wurmfortsatz herausoperiert worden war.
Weil Teile solcher entnommenen Organe in Großbritannien wie auch in Deutschland mitunter lange aufbewahrt werden, konnte sich der Pathologe David Hilton den Appendix dieses Toten besorgen und in ihm nach dem nvCJK-Erreger suchen. Tatsächlich fand er das Eiweiß mit Hilfe markierter Antikörper. Der Blinddarm eines nvCJK-Infizierten kann also bereits mindestens acht Monate bevor die ersten Symptome auftreten und somit etwa zwei Jahre vor seinem Tod verheißen, welcher Leidensweg ihm bevorsteht.
Nun suchen die britischen CJK-Forscher fieberhaft in tausenden eingelegter Blinddärme und Mandeln nach Prionen. Wem die Organe einmal gehörten, wissen sie nicht. Andernfalls müssten sie schwere ethische Probleme fürchten: Was ist, wenn sie etwas entdecken? Zu helfen wäre den Betroffenen nicht. »Man könnte ihnen nur mitteilen, dass sie einen grässlichen Tod sterben werden«, sagt James Ironside von der CJK-Überwachungsstelle.
Ohnehin hat Ironsides Job nach Ansicht von Statistikern nur geringe Aussicht auf erfreuliche Ergebnisse: »Selbst wenn alle 4000 Proben negativ sind, würde das nicht heißen, dass wir mit wenigen nvCJK-Fällen rechnen können«, unterstreicht Cousens. Erwiese sich umgekehrt auch nur eine einzige Probe als infiziert, so könnte dies statistisch den Tod von zehntausenden von Menschen bedeuten.
Dass sich die krankhaften Prionen ausgerechnet in Mandeln und Blinddärmen finden, ist kein Zufall. Denn wie die Lymphknoten und die Milz beherbergen beide Organe Teile des Immunsystems. Und schon vor zwei Jahren fanden Schweizer Wissenschaftler Hinweise darauf, dass Immunzellen, bestimmte weiße Blutkörperchen, die gefährlichen Eiweiße befördern können. Diese tragen die Krankheit offenbar erst ins Gehirn.
Das Wissen um den Lebenssaft als potenziellen Prionenträger stellt die Frage in den Raum, ob auch Blutkonserven ansteckend sind. Die USA und Kanada untersagten Menschen, die sich zwischen 1980 und 1996 mehrere Monate in Großbritannien aufgehalten hatten, Blut zu spenden. In Deutschland werden entsprechende Weisungen bislang nur diskutiert. Seit Jahren wird aber schon kein britisches Blutplasma mehr für deutsche Gerinnungsfaktoren und Impfstoffe verwendet.
Bei diesen Verboten handelt es sich um reine Vorsichtsmaßnahmen. Denn die Frage, ob nvCJK durch Blut übertragen wird, ist bis heute ebenso wenig beantwortet wie die Frage nach Art und Menge der Rinderprodukte, die ein Mensch zu sich nehmen darf, ohne sich mit nvCJK zu infizieren: Waren die Opfer des menschlichen Rinderwahns vornehmlich Liebhaber von Innereien und Kalbshirn - oder haben sie sich die Prionen durch edles Filet zugezogen? »Schon ein normaler Mensch kann sich nicht erinnern, was er vor zehn Jahren gegessen hat«, erklärt Weissmann. »Jemand mit geistigen Behinderungen kann das erst recht nicht.«
Doch je mehr Wissen über die Übertragungswege von nvCJK-Erregern angehäuft wird, desto düsterer wird das Bild. So veröffentlichten französische Forscher vor kurzem, dass sich Lemuren - die wie der Mensch zu den Primaten zählen - viel leichter durch Nahrung mit BSE infizieren als bislang angenommen.
Nicht einmal Vegetarier scheinen vor der bösartigen Krankheit gefeit. Denn unter den 48 nvCJK-Opfern findet sich auch Clare Tomkins, die vor ihrer Erkrankung zwölf Jahre lang völligen Fleischverzicht übte. Demnach hat sie sich entweder durch Rinderprodukte im Essen, wie zum Beispiel Gelatine, infiziert - oder die Inkubationszeit von nvCJK ist doch länger als bislang gehofft.
Die bisherigen Opfer hätten sich dann möglicherweise schon Anfang der achtziger Jahre angesteckt, als die Rinder auf britischen Weiden noch gar nicht taumelten. Die größte Gefahr einer Infektion aber, darin sind sich die Experten einig, bestand Mitte bis Ende der achtziger Jahre. Diese Opfer würden erst in fünf bis zehn Jahren plötzlich über Konzentrations- und Gedächtnisschwäche klagen. CHRISTINA BERNDT
